Die sichelzellkrankheit und die silent stroke
Sichel-Zelle Krankheit (SCD) ist selten, aber verheerend. Aufgrund eine genetische mutation, die Auswirkungen auf das Hämoglobin, der Bestandteil der roten Blutkörperchen transportiert Sauerstoff, eine reduzierte Menge an Sauerstoff zugeführt wird, um lebenswichtigen Geweben und Organen. Blutkörperchen auch verformen in einem charakteristischen Halbmond-Form und die lodge in die kleinsten Blutgefäße, blockieren den Blutfluss und führen zu quälenden Schmerzen. Diese Symptome, die Patienten tragen ein hohes Risiko für einen Schlaganfall, die häufigste Todesursache in SCD.
Spezialisiert auf die einzigartigen Herausforderungen für SCD-Patienten, Arzt und Ermittler John Wood, MD, PhD von CHLA Studien wie das Blut fließen und Sauerstoff Lieferung sind von der Krankheit betroffen. Die kompromittierten Hämoglobin charakteristisch ist der SCD stellt eine ernste Gefahr für das Gehirn. Nur wenige Minuten ohne Sauerstoff kann töten Gehirnzellen. „Wir haben viel darüber gelernt, wie um zu verhindern, dass das große Schiff, Schlaganfälle“, sagt Dr. Wood, der auch ein Professor von Kinderheilkunde an der Keck School of Medicine der USC. Er bezieht sich auf Striche, die eine sofortige, offene Effekte wie Blindheit oder Lähmungen. „Aber die Patienten mit SCD leiden immer noch unter silent strokes.“
Stumme Schlaganfälle haben kann schwächenden Auswirkungen auf die Exekutive Funktion, die Fähigkeit des Gehirns zur Durchführung komplexer Aufgaben benötigt, für Dinge wie die Aufrechterhaltung eines job oder in der Schule gut. Dr. Holz arbeitet, um zu entdecken, was sind die Ursachen dieser verheerenden silent strokes. Auf der Oberfläche, die Ursache für diese Striche, scheint klar zu sein: Blut-Zellen, die beschädigt sind, in SCD, so erhält das Gehirn weniger Sauerstoff. Weniger Sauerstoff an das Gehirn führt zu Schlaganfällen. Aber Dr. Holz gefunden, dass die Gesamtzahl der Sauerstoff an das Gehirn, ist nicht wirklich reduziert, die SCD-Patienten. Seine Forschung zeigt, dass der Körper kompensiert reduzierter Sauerstoffgehalt des Blutes durch die Erhöhung des Blutflusses zum Gehirn. Dies führte ihn zu Fragen, warum diese Patienten wurden weiterhin Opfer von Schlaganfällen.
„Ich begann zu denken, ‚vielleicht gibt es ein verteilungsproblem,'“ Dr. Wood sagt. „Insgesamt wird der Blutfluss in Ordnung, aber wird es gehen, wohin es gehen muss?“ Über eine erweiterte imaging-Technik namens arteriellen spin labeling zur Messung der Durchblutung, Dr. Wood ‚ s team gefunden, eine Diskrepanz zwischen Gehirn-Bereichen. Während die Sauerstoffzufuhr zum Gehirn war unverändert, die Sauerstoffversorgung der weißen Substanz war, reduzierte sich um mehr als ein Drittel-35% — Patienten mit SCD. Kritisch in diesem Teil des Gehirns — die weiße Materie-ist, wo die Mehrheit der Stille Schlaganfälle treten bei diesen Patienten.
Grauer Substanz besteht aus Neuronen, die Gehirnzellen, die Informationen speichern. Weißen Substanz ist das Netz der Autobahnen im Gehirn, die Neuronen verwenden Sie zur übermittlung dieser Informationen. Dr. Holz zu finden ist, zeigt, dass der Körper unterscheidet zwischen grauer und weißer Substanz deutlich Priorisierung von Neuronen. Dies macht Sinn, da halten Neuronen am Leben ist entscheidend für das überleben. Striche in der grauen Substanz sind unmittelbar katastrophale Folgen, während die Striche in der weißen Substanz erscheinen, die schweigen, weil Sie einfach Ursache und Informations-Verarbeitung zu langsam. Aber Sie dürfen nicht dazu führen, Lähmung oder größere Motorische Defizite, die Auswirkungen der weißen Substanz silent-Schläge können stark behindern wichtige Aspekte eines Patienten von Tag zu Tag zu Leben.
Die Idee, dass Blut fließen kann angepasst werden, um auszugleichen, um Herausforderungen wie verminderte Sauerstoff ist Bestandteil der Konzeption. Wenn unsere physiologischen Zustand ändert sich, der Körper leitet Blut in einschlägigen Bereichen. Während der übung, zum Beispiel, wird der Blutfluss erhöht, um unsere Muskeln zu helfen, die metabolischen Bedürfnisse zu erfüllen, sondern sank auf die weniger unmittelbar relevant Verdauungstrakt.
Ebenso, unter dem stress von zu wenig Sauerstoff im EGZ, wird der Blutfluss umgeleitet, um Neuronen in der grauen Substanz zu verhindern, Ihren Tod. Dr. Holz gefunden, dass die Sauerstoffversorgung der weißen Substanz wurde kritisch empfindlich auf die Hämoglobin-Ebene -, desto schwerer die Anämie, desto geringer ist die Sauerstoffversorgung der weißen Substanz — einen starken Zusammenhang, der das unterstützt, was er sieht in die Klinik.
Dr. Wood ‚ s Studie ist der erste, der arterielle spin labeling zur Quantifizierung der Sauerstoffzufuhr getrennt auf die weiße und graue Substanz im Gehirn, korrigiert für Patienten, Anämie-Schweregrad. Seine Forschung ebnet den Weg für ein besseres Verständnis der Striche im EGZ, aber es hat auch breitere Anwendungen. Er sagt, dass die Ergebnisse wahrscheinlich Aufschluss über Anämie im Allgemeinen, das ist ein wachsendes Problem in unserer alternden Bevölkerung. Er hofft außerdem wird diese Technik helfen, die medizinische Gemeinschaft zu beurteilen, wie aktuelle und zukünftige SCD-Behandlungen, wie neuartige gen-Therapie-Ansätze, die das Gehirn betreffen. Ergebnisse dieser Studie wurden kürzlich veröffentlicht in der American Journal of Hematology von Blei-Autor Yaqiong Chai, einer senior-Doktorandin.