Muskel-Stammzellen, fahren kann Krebs entsteht in Duchenne-Muskeldystrophie

Menschen mit Duchenne-Muskeldystrophie (DMD) entwickeln kann, eine sonst seltene Muskel-Krebs, genannt rhabdomyosarkomen, aufgrund der Muskel-Zellen eine kontinuierliche Arbeit zum Wiederaufbau des beschädigten Gewebes. Es ist jedoch wenig darüber bekannt, wie der Krebs entsteht, behindert die Entwicklung einer Behandlung oder einem test, der voraussagen könnte, das Krebsrisiko.

Nun, Wissenschaftler aus dem Sanford Burnham Prebys Medical Discovery Institute (SBP) haben gezeigt, dass Muskel-Stammzellen, die Anlass zu rhabdomyosarkomen, das Auftritt, während der DMD—und identifizierten zwei Gene im Zusammenhang mit der tumor-Wachstum. Die Forschung, durchgeführt mit einem Maus-Modell der schweren DMD, hilft Wissenschaftlern, besser zu verstehen, wie rhabdomyosarkomen, entwickelt sich im DMD—und zeigt, dass die Laufenden Bemühungen, Behandlungen zu entwickeln, die stimulieren, Muskel-Stammzellen sollten sich potentielle Krebsrisiko. Die Studie wurde veröffentlicht in Cell Reports am 15. Januar 2019.

„Die Wissenschaftler, darunter auch unser team, die daran interessiert sind, die Nutzung Muskel-Stammzellen‘ innewohnende Kraft zu generieren, neue Muskel-Gewebe zur Behandlung von DMD. So, das Verständnis der Zelle Verhalten während der Krankheit ist wichtig, damit wir wissen, wie die Zellen am effektivsten“, sagt Alessandra Sacco, Ph. D., senior-Autor des Papiers und associate professor in der Entwicklung, der Reifung und Regeneration Programm bei SBP. „Neben der Vertiefung unseres Verständnisses davon, wie dieser Krebs kann auftreten, in DMD, unsere Ergebnisse unterstreichen die Bedeutung der sorgfältigen Beurteilung von Muskel-Stammzellen, die Gesundheit der bei der Entwicklung von möglichen DMD-Therapien.“

DMD ist eine genetisch bedingte Krankheit durch einen Mangel an dystrophin, einem Eiweiß, das stärkt die Muskeln. Die Bedingung bewirkt, dass progressive Muskel-degeneration und betrifft vor allem Jungen, mit Symptomen, die oft Beginn im Alter zwischen 3 und 5. Mit den jüngsten Fortschritten in der Medizin, Kinder mit DMD sind nun die überlebenden über Ihre teenager-Jahre in Ihren frühen 30er Jahren, aber wirksame Behandlungen werden noch benötigt.

In der Studie fanden die Wissenschaftler, dass Mäuse mit schwerer DMD entwickelt rhabdomyosarkomen früher, was darauf hinweist, dass die erhöhte Muskel-degeneration fördert die Krebsentstehung. Neben isolierten Sie mehrere Zellen, die in die regeneration der Muskulatur von Mäusen mit schwerer DMD und testeten Ihre Fähigkeit, sich in Tumoren. Im Gegensatz zu den anderen Zellen, Muskel-Stammzellen hatten Sie eine erhöhte Fähigkeit, sich zu replizieren (selbst-Erneuerung) und bildeten Tumore gewachsen, wenn unabhängig. Die Muskel-Stammzellen zeigten auch schon die ersten Anzeichen würden Sie entwickeln sich zu Tumoren, einschließlich der erhöhten selbst-Erneuerung, eine Anhäufung von DNA-Schäden und gen-Expressionsmuster, ähnlich denen, die gesehen werden in humanen rhabdomyosarkomen.

Mithilfe der RNA-Sequenzierung, haben die Wissenschaftler identifizierten zwei Gene, die mit der tumor-Wachstum, Ccl11 und Rgs5, die sich in der Entzündung und Wundheilung. Wenn die Wissenschaftler Hinzugefügt Ccl11 und Rgs5-Proteine tumor-Zellen, reduzierte sich deren Wachstum—dies zeigt, dass diese Gene bei der das Wachstum des Krebses.